2023-12-27 11:15
特纳综合症对于每个家庭而言,是非常痛苦且负担很重的病症,这种病症会影响智力发育,最重要的就是先天性卵巢发育不全,因此需要积极的配合医生的治疗。那么,特纳综合症的典型表现是什么,治疗费用贵吗?
低血糖的症状与体征可有以下临床表现。
1.交感神经系统兴奋表现
低血糖发生后刺激肾上腺素分泌增多,可发生低血糖症候群,此为低血糖的代偿性反应,患者有面色苍白、心悸、肢冷、冷汗、手颤、腿软、周身乏力、头昏、眼花、饥饿感、恐慌与焦虑等,进食后缓解,如低血糖逐渐发展则可出现下列临床表现。
2.意识障碍症状
大脑皮层受抑制,意识朦胧,定向力、识别力减退,嗜睡、多汗、震颤、记忆力受损、头痛、淡漠、抑郁、梦样状态,严重时痴呆,有些人可有奇异行为等,这些神经精神症状常被误认为精神错乱症。
3.癫痫症状
低血糖发展至中脑受累时,肌张力增强,阵发性抽搐,发生癫痫或癫痫样发作,其发作多为大发作,或癫痫持续状态。当延脑受累后,患者可进入昏迷,去大脑僵直状态,心动过缓,体温不升,各种反射消失。
4.锥体束及锥体外系受累症状
皮层下中枢受抑制时,神智不清、躁动不安、痛觉过敏、阵挛性舞蹈动作、瞳孔散大、甚至出现强直性抽搐,锥体外系与锥体束征阳性,可表现有偏瘫、轻瘫、失语及单瘫等。这些表现,多为一时性损害,给葡萄糖后可快速好转。锥体外系损害可累及苍白球、尾状核、壳核及小脑齿状核等脑组织结构,多表现为震颤、欣快及运动过度、扭转痉挛等。
5.小脑受累表现
低血糖可损害小脑,表现有共济失调、运动不协调、辨距不准、肌张力低及步态异常等,尤其是低血糖晚期常有共济失调及痴呆表现。
6.脑神经损害表现
低血糖时可有脑神经损害,表现为视力及视野异常、复视、眩晕、面神经麻痹、吞咽困难及声音嘶哑等。
7.周围神经损害表现
低血糖晚期常发生周围神经病变而致肌萎缩与感觉异常,如肢体麻木,肌无力或肌颤等,还可有周围性刺激与灼痛性改变等,也有人认为与胰岛素瘤引发的低血糖所致肌萎缩与肌炎有关。低血糖性周围神经病变还可致足下垂、手足细动作失灵、如不能写字、不能进食、不能行走、甚至卧床不起。
8.器质性病变所致低血糖表现
最常见于胰岛素瘤性低血糖,约70%为良性腺瘤,直径0.5~3.0cm,多位于胰尾部,胰体部与胰头部的发病情况相似,多为单发,增生次之,癌瘤较少见,如为癌瘤多有肝及邻近组织转移。
9.反应性功能性低血糖表现
反应性功能性低血糖主要表现:
①女性多见,发作较轻,病史长,多有情绪紧张及精神创伤史;
②低血糖发作多在饭后2~3h,空腹血糖正常或稍低;
③低血糖发作以肾上腺素增多症状为主,历时20~30min,常无昏迷,多自行缓解;
④患者常为神经质,发胖,体征阴性,虽反复发作而病情并无恶化;
⑤低血糖水平不如胰岛素瘤明显,空腹血糖多在2.24~3.36mmol/L(40~60mg/dl);
⑥患者可耐受饥饿达72小时之久而无昏迷发生。
一般大脑神经细胞从血流中摄取葡萄糖较为恒定,不受血糖消长的影响,因而低血糖症状要在45mg/dl(2.52mmol/L)以下时才能表现出来。低血糖表现与大脑缺氧状态类似,故有大脑循环障碍(如动脉硬化,脑梗死)时,低血糖症状可提前出现。血糖降低程度和速度与临床症状的出现和严重程度大致平行,但无绝对的定量关系,发生低血糖症状的血糖阈值无统一标准,个体差异性较大,同为血糖值30mg/dl(1.68mmol/L),有的发生昏迷,有的只有部分低血糖症状而无昏迷,但都需给予治疗,以提高血糖水平。
Seguin在1846年首次报道了该病的临床症状,Down在1866对该病进行了全面的描述,英国学者后来将其命名为唐氏综合征(Down综合症)。除唐氏综合征外,其他染色体发育不良包括帕陶综合征、18三体综合征、猫叫综合征、Turner综合征、Williams综合征等。
临床症状包括低出生体重儿、严重的智力发育不全、畸形足、身材矮小、圆脸、小头畸形、宽人、下唇外翻、大嘴、鼻襞处皮肤结节、横裂眼位、眦眦鳞屑、眼睑下垂。耳朵低,耳廓大,柔软且下垂。手指细,乳头间距宽,女性小阴唇发育不全,阴茎小,男性隐睾。先天性心脏病、血液免疫球蛋白缺乏症。
特钠氏综合症会对卵巢发育造成影响,所以怀孕的几率比较小。很多患者希望能够治好该疾病来生育后代。那么特纳氏综合症有没有治疗成功案例,我们一起来通过以下信息了解。
1.特纳氏综合症没有治愈的方法,只能通过积极的对症治疗来改善症状;
2.患有特纳氏综合征疾病人群多数不能自然生育,但存在少部分症状较轻的女性,可以自然生育;
3.只是特纳氏综合症具有遗传性,患者有可能会出现发育不全面的情况,所以在怀孕过程中要定期体检;
4.特纳氏综合症的病人卵巢发育不良,身材矮小,治疗需要用激素来对症治疗,有一定的效果。
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